Retinoblastoma
(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 3 de Agosto de 2006)
El retinoblastoma es un ejemplo de tumor detectado típicamente en atención
primaria. Se trata del tumor neuroblástico intraocular maligno mas frecuente
en niños, con una incidencia de 1 caso por cada 20.000 nacidos vivos y una
incidencia igual en niños o niñas. La edad media de detección suele ser de
12 meses cuando el tumos es bilateral y 24 meses en los casos unilaterales.
El tumor típicamente asienta primariamente en la retina, en su crecimiento
invade la órbita y metastatiza a través del nervio óptico en sistema
nervioso central; a través del espacio subaracnoideo puede invadir el nervio
óptico contralateral. Los factores que se han implicado en mal pronóstico
del tumor incluyen: retraso en su diagnóstico, gran tamaño del tumor,
extensión extraocular, edad avanzada del paciente afectación del
nervio óptico. En el 8% de los casos observamos pinealoblastoma asociado a
retinoblastoma bilateral, es lo que se conoce como retinoblastoma
trilateral.
La
leucocoria (reflejo blanco del ojo), es el signo mas frecuentemente
asociado, le sigue en frecuencia el estrabismo. Otras manifestaciones menos
frecuentes incluyen hiperemia conjuntival, decoloración del iris (por
neonascularización), hifema y glaucoma.
El diagnóstico diferencial de la leucocoria
incluye los siguientes procesos:
-
Cataratas.
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Enfermedad de Coats: Acúmulo subretinal de lípidos.
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Hiperplasia primaria vítrea persistente. Restos embrionarios de tejido mesenquimatoso en cámara vítrea.
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Desprendimiento de retina.
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Retinoblastoma.
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Retinopatía de la prematuridad.
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Toxocariasis.
-
Otras enfermedades congénitas, inflamatorias o degenerativas de la retina.
Las opciones terapéuticas para los tumores de
pequeño tamaño incluyen la termoterapia con láser o la crioterapia. Los
tumores de mayor tamaño pueden recibir tratamiento con radioterapia,
quimioterapia o enucleación.
Dr. José Uberos Fernández
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